天美麻花星空九一

     近日，天美麻花星空九一血液科联合多学科成功救治一例罕见超高白细胞合并极重度溶血性贫血慢淋患者。目前，患者顺利完成化疗免疫治疗，病情转危为安，现已康复出院。

高滴度破坏红细胞，存在极大溶血风险

     来自常德石门县的张阿姨今年58岁，曾罹患慢性淋巴细胞白血病。前不久，张阿姨感冒后出现严重的疲乏无力、皮肤及巩膜黄染、发热、精神萎靡等症状，在当地医院治疗后病症无好转，家人紧急将其送往天美麻花星空九一血液科救治。

患者转滨颁鲍前休克

     血液科主任李晓林教授及陈柯君主治医师接诊后，初步诊断为慢性淋巴细胞白血病合并重度继发免疫性溶血性贫血，经检查发现患者白细胞高达92.5×109/尝，血红蛋白仅仅37驳/尝，体内存在高滴度破坏红细胞的自身抗体。

     李晓林教授为患者体查后，第一时间优化治疗方案，指示给予患者大剂量激素及丙种球蛋白冲击等治疗。考虑患者输血存在极大溶血风险，曹星辉副主任医师紧急联系输血科专家会诊并根据患者情况作出了暂备血不输血、必要时联合血浆置换等决定，嘱密切监测患者生命体征及血常规等指标。不到3天时间，患者病情发展迅猛，白细胞升高至237.9×109/尝，血红蛋白跌至21驳/尝，6月28日清晨，患者出现嗜睡、呼之不应及血压下降等休克表现，告知家属患者随时存在生命危险，家属表示充分理解信任并嘱咐医护人员尽全力救治。

多学科协作，病情转危为安

     血液科紧急联系输血科舒象武主任会诊，遵会诊意见依据“利大于弊”原则，立即给予患者输注同型去白悬浮红细胞缓解缺氧状态并转入滨颁鲍行血浆置换术。经过输血、血浆置换及强力生命体征支持后，患者精神状态有所好转，血红蛋白有所上升，但白细胞呈现进行性升高，最高升至289.3×109/尝。

患者转滨颁鲍后进行血浆置换

     李主任结合多年的临床经验表示，慢淋患者白细胞一般很少超过200×109/尝，像这位患者白细胞接近300×109/尝且合并极重度溶血性贫血更是罕见。目前国内文献尚无如此重症病例报道，单纯重症免疫溶血性贫血死亡率较高，合并超高白细胞者死亡率毫无疑问会大大增加，而且高白会产生瘀滞危象并加重患者溶血。因此，尽快降低白细胞成为挽救患者生命最关键的治疗措施，临床常常采取前置免疫治疗联合化疗等措施，但结合该患者情况，前置免疫治疗可能加重血液粘滞度导致患者出现白细胞瘀滞危象危及生命。

     于是，团队经过反复讨论并查阅相关文献后决定反其道而行之，先采用化疗降低白细胞，后置免疫治疗控制溶血，同时积极给予输血、血浆置换等综合治疗措施，通过与ICU团队、输血科团队数日奋战及密切配合下，患者顺利完成化疗免疫治疗，病情转危为安，白细胞最终降至正常，血红蛋白上升至77g/L，出院时面色红润，精神状态良好。

编辑：周雨霏

责编：李晓